급성 ITP 환자는 매년 인구 10만 명당 약 2.5~5명 정도 발생하는 것으로 보고되고 있으며 최고 연령은 약 5.5세이다.
그들은 일반적으로 최근 바이러스 감염의 병력이 있고 갑작스러운 점상출혈, 자반증 또는 비출혈과 같은 점막 출혈의 증상을 보입니다.
대부분의 경우 80%가 치료 없이 6개월 이내에 저절로 완치되는 것으로 보고되고 있습니다.
급성 ITP의 가장 중요한 합병증 중 하나인 두개내출혈은 약 1%에서 발생한다.
대부분의 바이러스 감염, 특히 상기도 감염은 선형이며 감염 후 1~3주 이내에 갑자기 나타납니다.
EBV, CMV 감염으로 인한 전염성 단핵구증도 복잡할 수 있으며 홍역, 수두 및 풍진과 같은 생백신으로 예방접종을 한 후에 발생할 수 있습니다.
혈소판 감소증은 중증이지만 출혈 증상은 경미하고 출혈 증상은 주로 표재성이며 외상 없이 자발적인 출혈이 특징입니다.
자연 회복은 90% 이상에서 발생하며 질병은 보통 4~6주 동안 지속됩니다.
발열이나 뼈 통증과 같은 증상이 없으며 일반적으로 비장의 비대가 없습니다.
그러나 비출혈, 치주출혈, 출혈, 토혈, 자궁출혈 등도 나타날 수 있다.
실험실 소견: 급성 ITP에서 초기에는 혈소판 감소증이 심하고 대부분의 경우 혈소판 수가 20,000 미만입니다.
빈혈이 있을 수 있지만 일반적으로 심각한 출혈 증상으로 인해 발생합니다.
바이러스 감염으로 인한 림프구 증식이 일반적으로 관찰됩니다.
혈소판 수명이 2~3일로 단축되고, 출혈 시간이 연장되며, 모세혈관 허약도 검사 결과 양성, 응고 시간은 정상, 골수 검사에서 거핵구 수는 정상이거나 약간 증가합니다.
혈소판 감소증은 기능적 대사 이상뿐만 아니라 혈소판 크기 및 부피와 같은 이상을 유발할 수 있습니다.
치료 및 과정: 급성 ITP 치료는 혈소판 수가 20,000 미만이고 지속적인 출혈 증상, 특히 습성 자반증이 6개월 이상 지속되는 경우에 사용됩니다.
치료방법으로는 면역글로불린, 스테로이드, 항디(anti-D) 등이 있으며 최근 많이 사용되고 있다.
그러나 위에서 언급한 바와 같이 대부분의 환자들은 6개월 이내에 자연 치유되는 것으로 알려져 있어 치료를 하지 않고 추적 관찰만 하는 경우와 면역글로불린 치료나 코르티코스테로이드를 사용하는 경우 사이에 예후에 큰 차이가 없다는 보고는 논란의 여지가 있다.
그러나 중증 혈소판감소증에서는 두개내출혈과 같은 심한 출혈이 나타날 수 있으며 이러한 현상은 대부분 초기에 혈소판감소증이 심할 경우 1~2주 이내에 발생한다.
따라서 초기에 적절한 치료를 통해 혈소판 수치를 20 이상으로 회복시키는 것이 치료의 중요성이라고 할 수 있습니다.
또한 남아있는 혈소판 기능이 소실되지 않도록 아스피린 등 혈소판 기능 장애를 일으킬 수 있는 약물을 복용하는 것이 필요하다.
면역글로불린은 가격이 비싸고 정맥주사가 필요한 단점이 있으나 최근에는 1~2일 정맥주사하는 방법이 널리 사용되고 있다.
영국혈액학회 가이드라인에 따르면 정맥주사용 면역글로불린은 고가이고 침습적이어서 스테로이드 치료에 반응하지 않는 출혈이 있는 환자에게만 사용하며, 급성 ITP 환자에서 혈소판 수치의 급격한 상승을 예상하여 사용하며, 온 한편, ITP 치료에서 스테로이드는 세망내피계에서 식세포의 기능을 감소시켜 혈관내피세포를 안정화시키고 항체 생성을 억제한다.
스테로이드 중에서는 부신피질 호르몬의 사용이 오래전부터 유행해 왔으며, 기본적인 치료는 프레드니손을 1회 용량으로 3~4주간 사용하는 것이다.
이 시점에서 혈소판의 증가는 3일에서 10일 사이에 증가하기 시작합니다.
최근에는 고용량 부신피질 호르몬 요법을 4일 동안 시행하여 조기 혈소판 상승에 면역글로불린과 유사한 효과를 보였다.
그러나, 코르티코스테로이드의 부작용으로는 쿠싱 증후군, 무균성 골괴사, 뇌하수체-부신 억제, 식욕 증가, 체중 증가, 고혈당증, 고혈압, 골다공증 등이 있으며 용량이나 사용 기간을 줄이지 않고 치료를 중단한 경우에 발생합니다.
다양한 치료에도 불구하고 6~12개월 이상 혈소판감소증이 지속되면 비장절제술을 시행한다.
비장절제술은 중추신경계나 다른 기관의 급성 출혈, 스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우, 스테로이드 치료 후 재발하는 경우, 혈소판 수가 10이 지속되는 경우, 스테로이드 치료에 대한 부작용이 있는 경우 시행할 수 있습니다.
비장 절제술의 효과는 검토자마다 다르지만 약 66%가 효과적이라고 답했습니다.
(2) 만성 ITP
만성 ITP는 주로 성인에게 발생하며 발병 연령은 주로 20~50세 사이이며 소아에서 약 10~20%를 차지합니다.
남성과 여성의 비율은 1:3으로 여성에게 더 흔합니다.
대부분의 경우 감염 등의 병력은 없고 혈소판감소증이 6개월 이상 지속되는 경우를 혈소판감소증으로 정의한다.
이와 같이 ITP가 6개월 이상 지속되면 다음과 같은 다른 관련 질환의 유무를 나. 전신성 홍반성 루푸스 등의 자가면역질환, HIV, vWD 2형 등의 만성 염증성 질환, 면역관련 만성혈소판감소증이 아닌 유전성 혈소판감소성 질환은 신중히 재평가해야 한다.
임상 징후: 급성 ITP와 달리 임상 징후는 피하 또는 점막 출혈로 점진적으로 시작됩니다.
환자의 병력을 살펴보면 피부자반증, 월경과다, 비출혈, 잇몸출혈 등의 반복적인 출혈 증상이 나타나는 것이 일반적이다.
출혈 증상이 재발하여 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다.